2012年臨床執業醫師輔導：特發性肺含鐵
更新時間：2011-11-30 10:55:32
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2012年臨床執業醫師資格考試輔導：特發性肺含鐵血黃素沉著癥
病因未明。目前有多種假說：
1.肺泡上皮細胞發育和功能異常，破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反復出血，但上皮細胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并擴張。
3.牛乳過敏有些患兒牛奶皮內試驗陽性，血清中發現對牛奶抗原反應的沉淀素。停用牛奶后，臨床癥狀即消失。作者Heiner報道個例小兒牛奶過敏者中4例確診患IPH者，對此類患者稱為Heinersyndrome.但牛奶過敏不能解釋所有的患兒發病。
4.與接觸有機磷殺蟲劑有關Cassimos在希臘對30例證實為此病的兒童進行了調查，發現其中80%的兒童在鄉村生長，經濟條件差，飲食中蛋白質較少;50%患兒有持續接觸有機磷殺蟲劑史。Cassimos認為殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病，更確切的依據尚需進一步調查證實。
5.遺傳因素此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發病，故認為與遺傳因素有關，但無基因證實。
6.免疫因素許多學者認為本病與免疫有關。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細胞增高，肺內肥大細胞集聚。可有抗核抗體，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。
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